A cura del dottor Alberto MILAN, MD PhD
Dpt of Medical Sciences – Internal Medicine and Hypertension Division – University of Torino – AOU Città della Salute e della Scienza di Torino

La dissezione aortica (DA) rappresenta un evento raro e spesso catastrofico e difficile da diagnosticare e trattare. Arturo Evangelista su Circulation rivaluta i principali elementi di riflessione emersi dal registro internazionale per la dissezione aortica acuta (IRAD dall’inglese International Registry of Acute Aortic Dissection) istituito nel 1996 che ha raccolto più di 7300 casi di dissezione. Ne riassumiamo qui gli aspetti salienti.

Fattori demografici e fattori di rischio
Il 67% degli eventi sono rappresentati da dissezione aortica tipo A (AAD), coinvolgente cioè l’aorta ascendente: si tratta in genere di pazienti con età media di 63 anni nei due terzi dei casi di sesso maschile. Il principale fattore di rischio (76%) è rappresentato dall’ipertensione arteriosa, mentre il 27% dei soggetti presentava aterosclerosi e solo il 16% un aneurisma noto dell’aorta (più frequente nella dissezione aortica tipo B, BAD). Nei soggetti giovani (< 40 anni) la presenza di ipertensione arteriosa era meno rilevante, mentre più frequentemente si associava la Sindrome di Marfan o la Bicuspidia. La maggioranza (55%) delle dissezioni recidivanti è di tipo B.

Aspetti cronobiologici
La maggiore frequenza di dissezione si verificherebbe al mattino in particolare tra le 8 e le 9. Il mese di gennaio sarebbe il periodo dell’anno in cui più frequentemente si verificano DA.

Segni e Sintomi
Il dolore toracico rappresenta il sintomo di più frequente presentazione nella AAD (79%), mentre il dolore al dorso è il sintomo più frequente in caso di BAD (64%). La presenza di ipertensione arteriosa al momento della presentazione era più frequente per BAD (70%) vs AAD (30%).

Diagnosi
La diagnosi parte dal sospetto clinico che deve mettere in relazione le caratteristiche anamnestiche (es. Sindrome di Marfan, familiarità per aneurismi dell’aorta toracica, procedure sull’aorta, aneurisma noto), sintomi (es. insorgenza improvvisa del dolore, severità e caratteristiche del dolore, ipotensione e shock). La presenza di ≥2 ‘item’ permette di identificare i soggetti ad alto rischio di dissezione (59%); rischio intermedio (1 item, 36.5%) e basso rischio (0; 4.3%).
Tra gli esami strumentali si segnala: ECG (anomalo nel 30% dei casi, soprattutto per alterazioni riferibili all’ipertensione arteriosa); Rx Torace: in cui si osserva un allargamento del mediastino in più del 20% dei soggetti con DA accertata; Imaging TC torace è stato il primo test di imaging nel 69%, l’ecocardiografia nel 25% la RMN nel 4%.  La presenza durante il test di imaging di versamento pericardico, tamponamento, ematoma periaortico e falso lume rappresentano fattori prognostici negativi.
Biomarkers: il d-dimero se negativo presenta un ottimo potere predittivo per escludere la DA.
Ritardo nella diagnosi. Le diagnosi di verificano a un tempo medio di accesso in PS di 4.3 ore; il ritardo dall’insorgenza dei sintomi correla con la prognosi (iperacuto, acuto, subacuto e cronico).

Trattamento
Tipo A resta chirurgico (90% dei casi, mortalità del 18%); la mortalità per cause mediche (pre intervento) resta alta (57%). Per la DA Tipo B la mortalità è considerevolmente più bassa (13%),  il trattamento può essere  medico (61-63%), endovascolare (31%) o chirurgico (6-8%). Il trattamento endovascolare è riservato solitamente alla quota di pazienti che presenta segni o sintomi di alterata perfusione (circa 1/3). I 2 predittori maggiori di mortalità in pazienti con BAD sono l’età (OR 4.7) e lo shock/ipotensione (OR 6).

Complicazioni principali sono risultate

  • Ipotensione (25%) e shock (15%) associati entrambi a una maggiore mortalità.
  • Dolore ricorrente e ipertensione refrattaria associati a un’aumentata mortalità in BAD (13 vs 4%).
  • Versamento pericardico e tamponamento (18% delle DA). La presenza di una di queste eventualità porta a suggerire un trattamento più aggressivo (chirurgico) essendo correlate con la morbilità e la mortalità
  • Ematoma periaortico
  • Ischemia viscerale (insufficienza renale, ischemia degli arti , danno cerebrale)

Predittori di mortalità nella fase acuta
AAD: instabiltà emodinamica e ridotta pressione pulsatoria sono risultati gli elementi emodinamici correlati alla mortalità intraospedaliera.  Età maggiore di 70 anni, pregresso intervento cardiochirurgico, ipotensione e shock alla presentazione, tamponamento cardiaco, deficit di polso ecg ischemico predittori principali di mortalità preoperatoria. DA tipo B: ipotensione/shock, ASSENZA di dolore al dorso/toracico e coinvolgimento di diramazioni di vasi.
Sopravvivenza a medio termine
La sopravvivenza per AAD è risultata a 1-3 anni rispettivamente del 96 e 90% post chirurgia. La sopravvivenza a 3 anni per la DA tipo B è risultata del 78%.
Gruppi particolari
Donne (mortalità più elevata), anziani (più colpiti e fragili), Marfan (alto rischio di ricorrenza).
Ematoma intramurale: da considerarsi alla stregua di una dissezione per le caratteristiche sovrapponibili in termini di mortalità.

 

 

Fonte 

Evangelista A, Isselbacher EM, Bossone E, Gleason TG, Eusanio MD, Sechtem U, et al. Insights From the International Registry of Acute Aortic Dissection: A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research. Circulation 2018; 137 (17): 1846-1860.